Glikogenoliza , postupak kojim se glikogen, primarni ugljikohidrat pohranjen u jetri i mišićnim stanicama životinja, razgrađuje u glukozu kako bi se osigurala neposredna energija i održavao nivo glukoze u krvi tijekom post . Glikogenoliza se prvenstveno javlja u jetri, a stimuliraju je hormoni glukagon i epinefrin (adrenalin).
enzimski defekti koji utječu na razgradnju glikogena u mišićima Razni enzimski defekti mogu spriječiti oslobađanje energije normalnim razgradnjom glikogena u mišićima. Enzimi u kojima se mogu pojaviti nedostaci uključuju glukozu-6-fosfatazu (I); lizosomska x-1,4-glukozidaza (II); enzim debranširanja (III); enzim grananja (IV); mišićna fosforilaza (V); jetrena fosforilaza (VI, VIII, IX, X); i mišićna fosfofruktokinaza (VII). Defekti enzima koji mogu dovesti do drugih bolesti ugljikohidrata uključuju galaktokinazu (A1); galaktoza 1-fosfat UDP transferaza (Adva); fruktokinaza (B); aldolaza (C); nedostatak fruktoze 1,6-difosfataze (D); kompleks piruvat dehidrogenaze (E); i piruvat karboksilaza (F). Encyclopædia Britannica, Inc.
koji je glavni grad države Maine
Kada razina glukoze u krvi padne, kao za vrijeme posta, dolazi do povećanja lučenja glukagona iz gušterača . To povećanje prati a popratni smanjenje u inzulin lučenja, jer se djelovanje inzulina, koje je usmjereno na povećanje pohrane glukoze u obliku glikogena u stanicama, suprotstavlja djelovanju glukagona. Nakon lučenja, glukagon putuje u jetru, gdje potiče glikogenolizu.
Velika većina glukoze koja se oslobađa iz glikogena dolazi iz glukoza-1-fosfata, koji nastaje kada enzim glikogen fosforilaza katalizira razgradnju glikogenskog polimera. U jetri, bubrega i crijeva, glukoza-1-fosfat se enzimom fosfoglukomutaza (reverzibilno) pretvara u glukozu-6-fosfat. U tim se tkivima nalazi i enzim glukoza-6-fosfataza, koji pretvara glukozu-6-fosfat u slobodnu glukozu koja se izlučuje u krv, čime se razina glukoze u krvi vraća u normalu. Glukoza-6-fosfat također uzimaju mišićne stanice, gdje ulazi u glikolizu (skup reakcija koje razgrađuju glukozu kako bi uhvatile i pohranile energiju u obliku adenozin trifosfat ili ATP). Male količine slobodne glukoze također se stvaraju tijekom glikogenolize djelovanjem enzima glikogena debranširanja, koji dovršava razgradnju glikogena pristupanjem točkama grananja u polimeru.
kada je rođena i umrla beba Ruth
Epinefrin, slično glukagonu, potiče glikogenolizu u jetri, što rezultira povišenjem razine glukoze u krvi. Međutim, taj se postupak obično započinje reakcijom borbe ili bijega, za razliku od fiziološkog pada razine glukoze u krvi koji potiče lučenje glukagona. Usporedite glikogeneza.
Razne rijetke nasljedne bolesti skladištenja glikogena proizvode abnormalnosti u glikogenolizi. Primjerice, bolest skladištenja glikogena tipa V (McArdleova bolest) rezultira nedostatkom glikogen fosforilaze, što narušava razgradnju glikogena i sprečava mišiće da zadovolje energetske potrebe vježbanja. Bolest skladištenja glikogena tip III (bolest Cori ili Forbes) uzrokovana je mutacijama gena uključenog u proizvodnju enzima glikogena debranširanja. Bolest rezultira staničnim nakupljanjem abnormalnih, nepotpuno razgrađenih molekula glikogena, što dovodi do oštećenja tkiva, posebno u jetri i mišićima.
